길버트 증후군에 대한 물리 치료 운동

길버트 증후군으로 남쪽으로 갈 수 있습니까??

길버트 증후군 환자에게 위험한 것?

물론, 태양에 장기간 노출되면 질병이 악화되고 혈청 내 유리 빌리루빈 수치가 급격히 증가 할 수 있습니다. 장기간 태양에 노출되고 인체에 고온에 노출되는 신체 탈수는 길버트 증후군의 악화 가능성과 동일하게 이어집니다..

저온은 질병 악화와 동일한 증상을 유발할 수 있지만 감기에 대한 민감성은 적은 수의 환자에서 나타납니다..

귀하의 경우에 태양에 얼마나 위험한 노출이 될 수 있는지 의사와 먼저 상담하고 그 후에야 남쪽에서 휴식을 취하는 것이 좋습니다에 대한 결론을 내리면 이것이 상황에서 가장 좋은 방법이 될 것입니다. 나는 당신의 질병의 심각성 또는 하나 또는 다른 자극 요인에 대한 신체의 특정 반응의 존재, 질병 경과의 개별적인 특성 또는 빌리루빈 점프의 역학을 알지 못하기 때문에 지금 당신의 질문에 명확하게 대답하는 것은 매우 어렵습니다.

고온 및 저온 외에도이 질환을 가진 환자는 위험 및 기타 자극 요인을 기억하고 가능한 모든 방법으로 최소화하려고 노력해야하며 완전히 제거하는 것이 가장 좋습니다. 유리 빌리루빈 수치의 증가는 다음에 의해 유발 될 수 있습니다.

  • 부적절한 식사, 식사가 불규칙하고 자발적인 경우, 또는 "치유 적"단식,이 경우 일반적으로 금기입니다.
  • 증상, 정서적 불안정, 흥분 및 경험에 대한 스트레스;
  • 길버트 증후군 환자가 위험 수준이 충분히 높은 전염병은 질병의 악화를 유발할 수 있습니다.

빌리루빈 수치의 증가는 길버트 증후군 환자에게 영구적 인 증상이 아니지만, 나타나는 경우 쇠약감, 간 무거움 및 메스꺼움이 특징입니다. 우울증, 졸음 및 피로 증가와 같은 혈액 내 빌리루빈 증가에 대한 신체 반응을 나타내는 것도 가능합니다. 더 심각한 증상 (구토, 발열, 비장 비대)은 훨씬 덜 일반적입니다..

길버트 증후군이있는 스포츠와 군대

스포츠에 대해 이야기하면 적절한 진단의 존재가 운동에 대한 명백한 금기 사항이 될 수 없습니다. 그러나 개별 권장 사항에 따라 감소, 투여 및 선택해야합니다..

신체 훈련 후 환자의 건강 상태는 개별 스포츠 계획을 작성하는 의사의 기초가되어야합니다. 환자의 건강을 악화시키지 않도록 설계되어야합니다. 또한 메스꺼움, 오른쪽 hypochondrium의 통증, 무거움 등의 느낌에 대한 의문의 여지가 없습니다..

군대에서 복무하려는 경우 질병 일정에 따라 그러한 진단을받은 신병이 병역에 적합하다고 인정된다는 것을 알아야합니다. 그러나 그러한 징병에 대해 특별한 조건이 만들어 져야만 군대의 대열에서 부분적으로 서비스를 용이하게 할 수 있습니다 (예 : 본부에 등록)..

고등 군사 기관을 선택하면 건강 검진을 받게됩니다. 이위원회에서 대부분의 경우 길버트 증후군 지원자는 부적합한 것으로 인정됩니다..

박사님, 저는 길버트 병 진단을 받았습니다. (아무것도 모릅니다.이 질병이 간과 관련이 있다는 것만 알고 있습니다.).

길버트 증후군 (질병)은 유 전적으로 결정된 효소 글루 쿠로 닐 전이 효소의 결핍으로 인해 발생하며, 간접 빌리루빈으로부터 직접 빌리루빈이 간세포에 형성됩니다. 이 질병은 주로 아동기 또는 청소년기에 발견됩니다. 가장 자주 언급되는 것 : 공막, 구강 점막, 피부의 일관되지 않은 황달 염색; 약점, 피로 증가; 오른쪽 hypochondrium의 불편 함과 경미한 통증. 생화학 적 혈액 검사에서 간접 분율로 인한 총 빌리루빈의 증가에주의를 기울입니다. 일반적으로 다른 간 검사는 변경되지 않습니다. 이 질병은 우선 간염 (바이러스, 약물 등)과 용혈성 빈혈 및 기타 간 질환으로 구분됩니다. 길버트 증후군에서 빌리루빈 수치의 증가는 심각한 신체적 정신적 정서적 스트레스, 음식 오류, 기아, 특정 약물 복용, 전염병 (바이러스 성 간염-종종 그 후에 발생하는 질병, 인플루엔자, ARVI, 장 감염 등)에 의해 유발됩니다. 따라서 치료에서 가장 중요한 것은 정권 (일, 영양, 휴식)을 준수하고 약물을 복용하지 않는 것입니다. 전문 스포츠는 환자에게 금기입니다. 빌리루빈이 급격히 증가하지 않으면 (예 : 2 배), "낮출"필요가 없습니다. 빌리루빈의 증가가 더 뚜렷하고 쇠약과 건강 상태가 좋지 않으면 의사의 권고에 따라 zixorin 또는 phenobarbital을 복용하는 것이 가능합니다. 이 약물은 글루 쿠로 닐 전이 효소를 활성화합니다. Carsil, Leprotek, Legalon 코스와 같은 약물을 복용하는 것도 가능합니다. 임신을 계획 할 때 (아픈 사람 (남편 또는 아내)에 관계없이) 자손의 질병 위험을 평가하기 위해 의료 유전 학자와 상담해야합니다..

길버트 병은 무엇입니까? 그것은 어떻게 나타나며, 환자와 그의 아이들에게 어떻게 위험합니까??

길버트 증후군은 혈청 내 유리 빌리루빈 수치가 증가하는 증상입니다. 그 이유는 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 효소의 유전 적 결함 때문입니다.이 효소는 간세포에 위치하며 유리 빌리루빈이 글루 쿠 론산에 결합하여 결합 된 빌리루빈으로 전환하는 데 "책임"이 있습니다. 주요 증상은 주로 무료로 인한 총 빌리루빈 수준의 증가입니다. 이 질병은 어린 시절과 어린 나이에, 때로는 감기 나 바이러스 성 간염 후에 나타납니다. 동시에,주기적인 황달 (감염, 약물, 기아, 알코올 섭취, 육체적 및 정서적 스트레스에 의해 유발 됨), 약점, 피로, 오른쪽 hypochondrium의 무거움이 나타납니다. 진단은 다른 모든 유사한 질병, 주로 만성 바이러스 성 간염을 제외한 후에 만 ​​이루어질 수 있습니다. 이 질병은 예후가 좋지만식이 요법 및 기타 합리적인 제한을 준수해야합니다. 질병의 유전 적 특성을 염두에 두어야합니다.

길버트 병에 대한 정보를 찾기 위해 귀하의 사이트를 검색했습니다. 불행히도 데이터가 없습니다. 도움이 필요하면 질병의 임상상, 진단, 치료 및 예방 방법에 대해 알려주십시오..

길버트 증후군은 주로 간접적 (유리) 빌리루빈으로 인해 총 빌리루빈 수치가 증가하는 증상입니다. Gilbert et al.에 의해 1900 년에 설명되었습니다. 그 이유는 간세포에서 발견되는 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라 아제 효소의 유전 적 결핍으로 간접 (유리) 빌리루빈과 글루 쿠 론산의 결합 및 직접 (결합)으로 전환되는 것과 관련이 있습니다. 이 질병은 상 염색체 우성 방식으로 유전되므로 그 발달은 유 전적으로 결정됩니다.
질병의 첫 징후는 일반적으로 어린 시절이나 어린 나이에 나타납니다. 종종 급성 호흡기 바이러스 감염, 바이러스 성 간염 (간염 후 변종), 스트레스, 굶주림, 심각한 신체 활동, 음주 후, 특정 약물을 사용한 후 발생합니다. 이 질병은 피부와 공막의 희미하고 불안정한 황달 염색, 간접 빌리루빈의 증가, 보통 50μmol / l (3mg %) 이하로 특징입니다. 종종 환자는 빠른 피로와 모호한 소화 불량 증상을 나타냅니다. 다른 모든 간 기능 검사는 정상 한계 내에 있습니다..
길버트 증후군을 진단하려면 황달과 함께 발생하는 다른 질병 인 용혈성 빈혈을 배제해야합니다. 바이러스 성, 의약 성, 독성, 알코올성 및자가 면역성 간염 및 간경변; Wilson-Konovalov 질병, 혈색소 침착증, 원발성 경화성 담관염. 진단을 위해서는 혈액의 생화학 적 매개 변수, 바이러스 성 간염 마커를 검사하고 복부 기관의 초음파 검사를 수행하는 것이 필수적입니다 (필요한 경우 간 천자 생검).
주요 치료 방법은 평생 특정 요법을 준수하는 것입니다. 알코올을 완전히 제거하고, 정기적으로 식사 (금식은 금기), 합리적으로 절약되는 식단 준수, 육체적 피로 방지, 간독성 약물 복용.
간에서 신진 대사를 향상시키는 약물 과정이 표시됩니다 (레 갈론, 카르 실, 호 피톨). 빌리루빈 수치가 크게 증가하면 페노바르비탈 또는 지 소린 복용이 가능합니다..

길버트의 병에 대해 알려주세요. 2)이 병을 앓고있는 나는 신체적으로 금기입니다. 하중. 나는 역도를 할 때 건강이 악화되는 것을 느꼈습니다. 축구와 같은 스포츠를 진지하게 연습 할 수 있습니까? 축구를 할 때 건강 악화를 느끼지 않습니다..

길버트 증후군에서 간접 빌리루빈 수치를 높이기 때문에 축구를 포함한 무거운 신체 활동은 금기입니다..

첫 번째 답변에 감사드립니다! 당신은 예후를 결정하기 위해 간염의 원인 인 데이터를 알아야한다고 대답했습니다. 내가 발견하고 읽을 수 있었던 것은 다음과 같습니다. 실수로 죄송합니다. 질문 : 1) 어떻게 든 hron에서 회복하는 것이 가능합니까? A 형 간염? 2) 의사들은 가능한 한 적게 걷고, 더 많이 눕고, 쉬고, 수분을 마셔야한다고 말했습니다. 모든 종류의 스포츠는 완전히 금지되었고 그 전에는 프로 스포츠 직업 (축구)에 대해 생각하면서 스포츠 (축구, 역도)를 적극적으로 애호했습니다. 때문에 나는 육체적 의미에서 어느 정도 교육을 받았다고 생각합니다. 문화, 의문이 생겼습니다 : 의사가 권장하는 라이프 스타일 + 신체적 부재. 하중은 궁극적으로 움직이지 않는 생활 방식과 관련된 사소한 질병, 근골격계 약화, 과잉으로 이어지지 않습니다. 체중, 가능한 다양한 "고혈압"등 상기로 인한 질병.

3) 추천 해 주 시겠어요

4) 알다시피 간이 제대로 작동하지 않습니다. "원인을 제거하면 질병 자체가 치료됩니다." 어떻게하나요? 술을 안 마시고, 담배도 안 피우고, 황달은 한 번도 없었고, 최근에는 적극적으로 스포츠를 해보았습니다.

입원 환자의 역사에서 추출.

완전한 진단 : 길버트 증후군, 고혈압 유형의 운동 이상

5 / II는 공막 결막을 발견했습니다. 소변 색이 변하지 않았습니다.

6 / II의 b / x en blood에서 :

총 빌리루빈 48μmol. 프로젝트 4 imp. 44, sul. 2, 팀. 1.2 단위

흔한 혈액 검사 7 / II erythr : 4.2 * 10 ^ 12, HB-159 g / l, 색상 p. -1.1;

Z-5.0 * 10 ^ 9,? / 3, C / 36, l / 53, m / 8,? Soe-3 o.

망상 적혈구 수-8 %, 적혈구 저항성 최소 -0.40 % 최대 -0.32 %

빌리루빈 ALT 팀 술. ? 아밀라아제

13 / II 40 (5-35) 0.2 2.9 2.0 5

22 / II 50 (5-45) 25 개 2.1 2.0

6 / III 15 0.3 1.9 2.0 12

총 단백질-75g / l

A-49.5 % a1-5 a2-11.5 b-15 % j-20 %

HBrAg, A / HCr-음성.

잔류 질소 -22 요소 -5.2? 크레아티닌-85

소변 OA-정상

듀오 든. 프로빙 (probing) : 고혈압 유형의 위장관 이상 혈증

복부 기관의 초음파 : 간 실질의 압축, 비균질성

회상 : II / 96-St. Gilbert, III-97-cron. 장애가있는 간염

D / z : 크론. 간세포 접합 장애, 악화 단계가있는 간염

만성 간염 (만성 염증성 간 손상)과 길버트 증후군의 개념을 구별 할 필요가 있습니다. 후자는 현재 효소 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제의 유전성 결핍으로 이해되며, 간접 빌리루빈과 글루 쿠 론산의 결막 화는 직접 빌리루빈의 형성과 함께 발생합니다. 글루 쿠로 닐 전이 효소가 부족한 상태에서 간접 빌리루빈이 축적되어 피부와 공막의 황변, 전반적인 약점, 피로를 유발합니다..

유전 적 성격을 감안할 때 길버트의 증상에 대한 완전한 치료법은 거의 없습니다. 그러나이 질병은 양성이며 웰빙에 심각한 장애를 일으키지 않습니다. 과도한 스트레스 (신체적 및 정서적), 알코올 섭취, 지방질, 매운 음식, 통제되지 않은 약물 섭취, 금식은 이러한 요소가 간접 빌리루빈 축적에 기여하기 때문에 피해야합니다. 스포츠 (레크리에이션 수영, 스키)를 완전히 포기해서는 안되며, 부담을 덜어주는 것이 중요합니다. 스포츠 후 황달, 약점, 오른쪽 hypochondrium의 통증이 나타나지 않아야합니다 (!). 유용한 부분적 (4-5 배) 음식 섭취, 한약 콜레라 틱 약물 코스 ( "holaflux", choleretic 수집 등), 간 보호제 (legalon). 의사는 개별적으로 약물 치료에 대한 질문을 자세히 결정합니다..

림프 육아 종증과 길버트 증후군 사이에 연관성이 있습니까? 길버트 증후군의 새로운 치료법은 무엇입니까??

그러한 연결은 없습니다. 증후군을 치료할 필요가 없습니다. 이것은 신체 활동의 유전 적 특징입니다. 주의해서 몇 가지 약물 (주로 항생제, 호르몬 및 항 경련제)을 복용하면됩니다. 음식 부담을 줄입니다. 빌리루빈 지표는 변경되지만 이것이 귀하의 개별 표준입니다. 순수한 길버트 증후군을 의미합니다 (즉, 다른 질병이 없음).

길버트 증후군 치료

길버트 증후군은 말 그대로 질병이 아니라 신체의 유전 적 특징입니다. 치료되지 않습니다. 이 진단에 대해 알고, 특히 약을 처방 할 때 주치의에게 경고하면됩니다. 간 기능에 영향을 미침 : 호르몬, 항생제 및 알코올 투여 량 조절.

아이 (여자)는 1.5 세입니다. 약 1 년 동안 그녀는 팔자 삼각형, 발 및 손바닥 영역에서 약간 더 노란 피부를 가지고 있습니다. 공막과 점막은 정상입니다. 완전한 혈구 수는 정상입니다. 생화학에서 직접 빌리루빈은 21.6으로, 총 37 개로 증가합니다. 간접 빌리루빈, Asat, Alat, 티몰 테스트, 단백질은 정상입니다. 간이 비대 해지지 않습니다. 무엇을 의심하고 예후?

길버트 증후군 일 가능성이 높습니다. 이 질병은 고 빌리루빈 혈증과주기적인 황달 발작과 함께 선천적입니다. 소녀들은 더 자주 고통을 겪지 만 소년들도 아프다. 예후 적으로 유리한 코스. 평생 간 손상이 가능하지만. 여성계의 가족력 조사 필요.

답변 작성자 : Repina I.B., Lukyanov A.V., Kopanev Yu.A. 등.

의료 신체 문화의 본질과 기초. 의약 목적으로 신체 운동 사용의 특징. 길버트 증후군은 가장 흔한 유전 적 병리 중 하나이며 주요 증상입니다. 간 질환에 대한 운동의 효과.

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언어러시아인
추가 된 날짜2013 년 4 월 19 일
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물리 치료 간 zhilber 운동

1. 길버트 증후군이란?

2. 의료 체육 문화의 기초

3. 운동이 간 질환에 미치는 영향

치료 적 물리적 문화는 다양한 질병의 치료 및 예방을 위해 물리적 문화 수단을 사용하는 독립적 인 과학 분야입니다. 우리나라의 치료 적 신체 문화는 다양한 체육 수단과 방법과 치료 목적으로 신체 운동의 실제 사용에 대한 수세기의 경험을 바탕으로 형성되었습니다..

치료 적 신체 문화는 질병 후 작업 능력의 더 빠른 회복을 촉진하고 사람의 신체 활동이 불충분하여 발생하는 여러 병리학 적 과정의 발생을 방지합니다. 올바르게 선택된 체조 운동은 특정 근육 그룹, 호흡기 및 순환계에 다양한 효과를 제공하고 내부 장기 (간, 신장, 내장 등)의 기능적 기능에 영향을줍니다. 규칙적인 신체 운동의 영향으로 신체의 조절 된 반사 활동이 강화되고 대사 과정이 개선됩니다..

이것은 치료 목적을 가진 신체 운동 복합체의 선택이 기반으로합니다. 체조 운동은 특정 순서로 적용됩니다. 체력이 증가함에 따라 부하가 증가합니다. 수업의 복용량과 강도는 체력, 성별 및 연령에 따라 다릅니다..

1. 길버트 증후군

길버트 증후군은 빌리루빈 (적혈구에서 헤모글로빈이 분해되어 발생하는 화학 물질)을 제거하는 데 필요한 간 효소의 생산이 중단되는 일반적인 유전 질환입니다. 이 이상은 혈중 빌리루빈을 적당히 증가시킵니다. 길버트 증후군의 빌리루빈 수치는 금식이나 탈수로 인해 가장 자주 증가합니다..

이 양성 만성 질환은 1907 년 프랑스 의사 N. Gilbert에 의해 설명되었습니다. 경미한 지속성 간접 과빌 루비니 아가 특징입니다. 길버트 증후군은 보통 20 세가 될 때까지 나타나지 않으며 황달은 종종 환자가 알아 차리지 못하고 검사 중에 우연히 발견됩니다. 이것은 아마도 경증 간접 고 빌리루빈 혈증의 두 번째로 흔한 원인 일 것입니다. 혈청 빌리루빈을 측정 할 때 길버트 증후군은 인구의 3-10 %에서 발견 될 수 있습니다. 총 빌리루빈 범위는 21 ~ 51μmol / L (1.2 ~ 3mg %)이며 드물게 86μmol / L (5mg %)를 초과하지 않습니다. Van den Berg 반응을 수행 할 때 직접 빌리루빈은 20 % 미만입니다. 그러나보다 정확한 방법 (예 : 고성능 액체 크로마토 그래피)으로 수행 된 연구에 따르면 길버트 증후군에서는 거의 간접적 인 빌리루빈 만 발견됩니다..

일반적으로 황달의 중증도는 변동하며 금식, 수술, 발열, 감염, 신체적 긴장 및 알코올 섭취에 따라 증가합니다. 간 기능의 생화학 적 지표와 그 형태 학적 그림은 변하지 않습니다..

길버트 병의 주요 증상은 황달과 아 황달 공막이며, 피부의 황달 염색은 일부 환자에서만 나타납니다. 특히 얼굴의 칙칙한 피부색이 특징입니다. 종종 피부색은 혈청 빌리루빈의 증가와 함께 정상으로 유지됩니다. 눈꺼풀의 Xanthelasmus, 얼굴 색소 침착 및 피부에 흩어져있는 나이 반점은 매우 드뭅니다. 일부 환자는 두드러기, 감기에 대한 과민증, 거위 돌기의 n- 현상이 있습니다.

대부분의 경우 공막과 피부의 황변은 어린 시절이나 청소년기에 처음 발견되며, 거의 일정하지 않고 일반적으로 간헐적이며 악화는 종종 다양한 요인에 의해 유발됩니다 : 신경 과로 또는 강한 신체적 스트레스; 환자의 1/3에서 악화의 원인은 담도 감염 또는 약물 불내성입니다. 황달을 증가시키는 다른 요인으로는 알코올 섭취, 감기, 다양한 수술, 다이어트 오류, 금식이 있습니다..

오른쪽 hypochondrium의 통증이나 무거움은 특히 악화 기간 동안 흔합니다..

소화 불량 장애는 50 % 사례에서 나타납니다 (메스꺼움, 식욕 부진, 트림, 변비 또는 설사, 헛배 부름). 일부 환자의 경우 악화 기간은 위장 위기 또는 설사로 시작됩니다..

레토 식물성 장애 : 우울증, 집중력 저하, 피로, 쇠약, 현기증, 발한, 수면 부족, 심장 부위의 불편 함이 일부 환자에서 거의 지속적으로 관찰됩니다. 환자의 9 %에서 질병이 무증상이며 건강 검진 중에 우연히 발견됩니다.

간 확대는 환자의 25 %에서 관찰되며, 대부분의 경우 간은 쇄골 중간 선을 따라 오른쪽 hypochondrium 아래에서 1-2cm 튀어 나오며 경우에 따라 3-4cm, 일관성이 부드럽고 촉진은 통증이 없습니다. 75 %의 환자에서 간은 늑궁 가장자리에서 만져 지거나 만져지지 않습니다..

2. 의료 체육 문화의 기초

신체 활동은 삶에 필요한 조건 중 하나이며 생물학적뿐만 아니라 사회적 중요성도 있습니다..

치료 적 물리적 문화 (LFK)는 치료 및 예방 목적으로 물리적 문화 수단을 사용하고 환자의 건강과 작업 능력을 더 빠르게 회복하여 병리학 적 과정의 결과를 예방하는 치료 방법입니다..

운동 요법의 가장 특징적인 특징은 신체 운동을 이용하는 것입니다. 운동 요법은 신체의 주요 생물학적 기능-움직임의 사용을 기반으로 한 자연적인 생물학적 콘텐츠 방법입니다..

운동 요법은 비특이적 요법의 방법이며 사용되는 신체 운동은 비특이적 자극입니다. 운동 요법은 병인 요법의 방법으로 고려되어야합니다. 신체 운동의 체계적인 사용은 신체의 반응성에 영향을 미칠 수 있습니다. 또한 운동 요법은 기능적,지지 적 및 회복 요법의 방법이기도합니다..

의학적 신체 문화의 주요 수단은 신체 운동과 자연의 자연 요인입니다..

운동 요법에서 모든 신체 운동은 체조 운동, 응용 스포츠 및 게임으로 세분됩니다..

체조 운동이 가장 널리 사용됩니다. 그들은 일반적인 발달, 특수 및 호흡기의 세 가지 주요 그룹으로 나뉩니다..

일반적인 발달 운동은 가장 광범위한 그룹을 나타냅니다. 차례로 그들은 행동의 "국소화", 공연의 활동, 운동의 성격 및 셸 (장치)의 사용이라는 네 가지 기호에 따라 세분화됩니다..

동작의 "국소화"를 기반으로 체조 운동은 상지 및 어깨 거들, 어깨 및 등, 목 근육, 몸통, 복부 및 골반저,하지 근육을위한 운동으로 나뉩니다..

운동은 활동에 따라 수동 및 능동으로 나뉩니다. 수동적 운동은 일반적으로 환자가 스스로 움직일 수없는 경우 다른 사람 (방법 론자)의 도움을 받아 수행됩니다. 적극적인 운동은 환자가 독립적으로 수행합니다..

종의 특성과 운동의 성격에 따라 후자는 호흡, 훈육, 준비, 걷기, 달리기 등의 유형으로 나뉩니다..

특수 운동은 질병이나 부상으로 인해 방해를받는 개별 기관 및 시스템에 직접적인 영향을 미칠 목적으로 사용됩니다. 일반적으로 일반적인 발달 운동과 결합되며 물리 치료 실습에 널리 사용됩니다..

호흡 운동 그룹은 정적, 동적 및 특수의 세 가지 유형으로 나뉩니다. 정적은 몸통과 팔의 추가 움직임없이 수행됩니다. 동적, 흡입 및 호기 행위가 팔과 몸통의 움직임과 결합 될 때, 호흡기 질환의 특성에 의해 결정되는 특수한 경우, 예를 들어 흉막염 후 유착으로 일방 호흡을 강화하는 운동 또는 폐기종, 기관지 천식 및 기타가있는 깊은 배출구에서 훈련.

적용된 스포츠 운동. 여기에는 걷기, 달리기, 수영, 등반 및 크롤링, 사이클링 등이 포함됩니다..

환자의 신체 활동 정도에 따라 의료 신체 문화의 게임은 현장, 좌식, 활동 및 스포츠의 네 그룹으로 나뉩니다. 운동 요법은 일반 훈련과 특수 훈련을 구분합니다.

일반 훈련은 환자의 신체의 치유, 강화 및 전반적인 발달의 목표를 추구하며 다양한 유형의 일반 강화 및 발달 신체 운동을 사용합니다..

특수 훈련은 질병이나 부상으로 인해 손상된 기능을 개발하는 것을 목표로합니다. 그것으로, 더 직접적인 유형의 신체 운동이 사용됩니다. 영향을받는 하나 또는 다른 시스템의 외상 초점 또는 기능 장애 영역에 대한 영향 (흉막 유착이있는 호흡 운동, 다발성 관절염이있는 관절 운동 등).

운동 요법을 적용 할 때 다음 훈련 원칙을 준수해야합니다..

1. 질병의 특성과 신체의 전반적인 상태에 따라 신체 운동의 방법론과 복용량의 개별화.

2. 특정 운동 선택 및 적용 순서 제공으로 체계적인 영향.

3. 규칙적인 신체적 운동 만이 신체의 기능적 능력의 발달을 보장하기 때문에 노출의 규칙 성.

4. 신체 운동의 사용 기간, 환자 신체의 주요 시스템의 손상된 기능의 회복은 장기간의 지속적인 운동 반복 조건에서만 가능하기 때문입니다..

5. 치료 과정에서 신체 활동의 증가.

6. 신체 운동의 선택 및 적용의 다양성과 참신함 (운동의 10-15 %가 갱신되고 85-90 %가 반복되어 달성 된 치료 성공을 통합).

7. 신체 운동의 영향, 즉 중간 정도이지만 더 오래 또는 부분적인 신체 활동의 조절이 집중 강화보다 더 정당화됩니다..

8. 적응증에 따라 신체 활동을 수행 할 때주기 준수-신체 운동이 휴식과 번갈아 가짐.

9. 신경 체액 조절 메커니즘을 개선하고 환자 몸 전체의 적응 발달을위한 포괄적 인 영향.

10. 환자의 연령 특성 고려.

올바른 운동 선택, 흥미롭게 구성된 수업, 정확한 기술 및 복용량은 원하는 결과를 얻는 데 도움이 될 것입니다.

3. 운동이 간 질환에 미치는 영향

물리 치료는 만성 간 질환 치료의 선두 주자 중 하나입니다. 만성 간염, 담낭염 환자의 관찰은 신체 운동과 다른 치료 요인의 조합 및 집에서의 규칙적인 운동이 신체 운동을 사용하지 않는 치료보다 더 오래 지속되는 결과를 제공한다고 주장하는 이유를 제공합니다..

간 질환에 대한 운동 요법의 임무는 환자의 신경 정신 영역 및 신진 대사에 대한 일반적인 강장 효과, 복강 내 혈액 순환 개선 및 횡격막 호흡 훈련으로 신경계 활동의 정상화입니다. 운동 요법 운동에서 운동은 사지의 근육, 특히 복부 근육의 부하가 점진적으로 증가하는 다양한 시작 위치의 몸통에 사용됩니다. 간에서 혈액 순환을 개선하고 담즙 분비 및 장 운동 기능을 증가시키기 위해 호흡 운동은 심화 횡격막 호흡과 함께 사용해야하며, 이는 등 및 오른쪽의 초기 누운 자세에서 가장 잘 수행됩니다. 복부 압박의 정적 긴장, 갑작스러운 움직임 및 몸의 흔들림을 유발하는 운동을해서는 안됩니다.

치료 체조 수업을 구성하는 방법론 :

길버트 증후군이있는 스포츠 활동

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Zhilber 증후군이있는 선수

길버트 증후군 (질병) : 증상, 진단 및 치료

비 용혈성 가족 성 황달의 첫 번째 증후군은 프랑스 의사 Augustine Nicholas Gilbert에 의해 설명되었습니다..

길버트 증후군은 신체에 점차적으로 축적되는 빌리루빈 사용 및 신진 대사 장애와 관련된 유 전적으로 결정된 선천성 질환입니다..

목차 :

이 형태의 고 빌리루빈 혈증이 가장 유리한 것으로 간주됩니다. 이 질병은 일반적으로 아동기 또는 청소년기에 진단됩니다..

MKB-10 코드-K 76.8-기타 특정 간 질환.

병인학

이 고 빌리루빈 혈증은 가족 성입니다. 그 원인은 효소 uridine diphosphate glucuronyl transferase (UDPGT)를 암호화하는 UGT1A1 유전자의 구조를 위반하기 때문입니다. 이 효소는 빌리루빈의 활용에 관여하며 병리학적인 경우 그 활성이 정상보다 10-30 % 낮습니다..

이 질병은 유럽-1 %, 아시아-3 %에서 발생하지만 대부분 인구의 36 % 인 아프리카에서 발견됩니다. 길버트 증후군 진단을받은 남녀의 비율은 10 : 1입니다. 생명 보험을 사용하면 이러한 환자는 정상 위험 그룹 (즉, 건강한 사람)으로 분류됩니다..

조짐

주요 증상은 혈청 내 유리 빌리루빈이 17–85 µmol / L로 중간 높은 수치로 증가하는 것입니다. 드러난 중등도의 황달은 일정하지 않으며 쇠약, 메스꺼움 및 간의 무거움을 동반 할 수 있습니다. 일반적으로 다른 증상 (열, 구토, 비장 비대)은 흔하지 않습니다..

길버트 증후군은 유리 빌리루빈 만 혈액에서 현저하게 증가하고 나머지 생화학 적 매개 변수가 정상인 경우 의심 될 수 있습니다..

일부 환자에서는 감기에 과민 반응이 나타납니다. 악화, 우울증, 집중 곤란, 발한이 발생할 수 있습니다.

질병의 경우 발생할 수있는 불쾌한 현상 :

  1. UDFGT 몸의 결핍으로 인한 중등도의 간헐적 황달. 빌리루빈의 증가 된 수치는 일정하지 않습니다. 여러 요인의 영향으로 정상으로 떨어질 수 있습니다..
  2. 빌리루빈이 증가하면 담즙의 구성이 방해 받아 담낭에 돌이 생길 수 있습니다..
  3. 유전에 의한 증후군 전파의 위험.

황달은 질병의 영구적 인 증상이 아니기 때문에 일반적으로 내부 또는 외부 요인에 의해 발생합니다..

그러한 이유는 여러 가지가 있으며 그중 일부를 고려하십시오.

  • 굶주림;
  • 놓친 식사;
  • 스트레스;
  • 월경 (여성);
  • 탈수;
  • 태양에 장기간 노출;
  • 연기 된 급성 전염병.

진단

진단을 내리기 위해 기능 검사, 실험실 검사 및 간 생검이 수행됩니다..

보통 길버트 증후군은 예방 검사 중 또는 다른 질병 치료로 인해 우연히 발견됩니다..

기능 진단

이 병리를 확인하려면 가족 역사를 인터뷰하고 명확히하는 것 외에도 여러 가지 특별 연구가 바람직합니다. 이러한 검사는 진단을 확인하고 빌리루빈 수치가 높은 다른 질병을 구별하는 데 도움이됩니다..

특정 물리적 요인 및 화학 물질에 대한 노출로 인한 빌리루빈 수준의 이러한 변화는이 질병의 특징입니다..

실험실 진단

길버트 증후군은 혈액 생화학의 정상적인 값이 특징입니다 (유리 빌리루빈 제외). 바이러스 성 간염에 대한 혈액 검사는 음성입니다. 길버트 증후군을 결정하기위한 유전 분석을 통해 100 % 확률로이 진단을 확인하거나 거부 할 수 있습니다..

간 생검은 이상이 없음을 보여줍니다. 장기 조직은 정상입니다.

길버트 증후군은 위험합니까??

이 증후군은 선천적이며 유 전적으로 만 부모에게서 자녀에게 전염되기 때문에 혈액, 악수 또는 다른 방식으로 전염 될 수 없습니다..

군대에서 복무하는 것이 가능합니까??

이 문제를 명확히하기 위해서는 징집병과 전문 군인을 구별 할 필요가있다. 2008 년 10 월 21 일자 국방부 법령에 의해 승인 된 "질병 일정, 징집병의 건강 상태에 대한 요구 사항"문서의 텍스트에 따르면 길버트 증후군 환자는 특수 조건을 정의하여 병역 할 수 있습니다. 이것은 예를 들어 본부에서 군대에서 병역을 통과 할 수있게합니다..

전문 군의 경우 지원자는 고등 군사 교육 기관에 입학하기 전에 건강 검진을 받아야합니다. 길버트 증후군이 발견되면 신청자는 부적합한 것으로 간주됩니다..

따라서 길버트 증후군은 군 복무의 장애물이 아닙니다. 그러나 고등 교육 기관에 입학 할 때이를 식별하는 것은 금지 요인입니다..

임신

길버트 증후군은 임신의 시작과 발달에 영향을 미치지 않습니다. 또한 출산 과정에 미치는 영향은 배제됩니다. 모유 수유가 허용됩니다. 임산부가 치료를 위해 복용하는 약물 만이 태아에게 위험 할 수 있습니다. 그들은 자발적인 낙태 또는 발달 병리를 유발할 수 있습니다..

이러한 문제를 피하기 위해 임산부는 의사에게 길버트 증후군과 복용중인 약에 대해 알려야합니다..

일반적으로 빌리루빈이 상승하면 choleretic drug, multivitamins 및 hepatoprotectors가 처방되며 이는 어린이에게 위험하지 않습니다..

임신 중 악화 예방 :

  • 스트레스를 피하십시오.
  • 가능한 한 적게 태양 아래에 있어야합니다.
  • 당신은 식사를 건너 뛸 수 없으며 훨씬 덜 굶주립니다.
  • 지방과 방부제가 포함 된 식품을 제외하십시오.
  • 신체 활동 제한.

스포츠

이 진단의 존재는 스포츠 경기에 대한 금기 사항이 될 수 없습니다. 그러나 부하는 건강 상태를 고려하여 개별적으로 투여하고 선택해야합니다..

스포츠를 한 후 상태가 악화되어서는 안됩니다. 오른쪽 저 연골의 통증이나 무거움, 메스꺼움, 더 많은 황달.

바벨로 스쿼트를하지 말고 데 드리프트를하세요. 그러나 길버트 증후군이 프로 운동 선수에게서 발견되면 스포츠 경력을 잊어야합니다..

운동 후에는 간식이 필요합니다.

치료

길버트 증후군에 대한 병인 학적 치료법은 없습니다. 빌리루빈 증가로 인해 나타나는 증상을 치료해야합니다.

전통 요법

증상이 악화되고 의사와 상담 한 후 choleretic, hepatoprotectors, group B의 비타민과 같은 약물을 복용하는 것이 합리적입니다. 빌리루빈 수준은 페노바르비탈에 의해 잘 교정되지만 황달의 사소한 증상을 감안할 때 시각적으로 감소를 결정하는 것은 불가능합니다.

민간 요법으로 치료

공식 의약품 외에도 길버트 증후군이있는 황달은 담즙 차, 허브, 주입, 국물과 같은 민간 요법으로 치료할 수 있습니다. 약초를 요금의 일부로 사용하지 않는 경우 주기적으로 교체 할 가치가 있습니다..

옥수수, 밀크 씨 슬, 연체 동물, 금잔화, cmin, elecampane, tansy, 매자 나무의 낙인으로부터 좋은 콜레라 틱 효과.

민트, 카모마일 및 세인트 존스 워트를 주입하면 담즙을 제거하고 염증을 완화하며 신경계를 진정시키는 데 도움이됩니다..

Choleretic 차는 좋은 민간 요법입니다. 하나 또는 여러 구성 요소를 포함 할 수 있습니다. 예를 들어, 민들레, 매자 나무, 치커리 뿌리, 장미 엉덩이.

블라인드 감지

이것은 효과적이고 매우 인기있는 민간 요법입니다. 하지만 매일 할 수는 없습니다. 1-2 주에 한 번이면 충분합니다. 아침에 침대에서 일어나지 않고 담즙 (황산 마그네시아, 소르비톨, 꿀, 콜레스테롤 수집 또는 옥수수 실크) 유출을 개선하는 치료제를 마시고 오른쪽으로 약 1 시간 동안 온열 패드에 눕습니다..

전통적이든 보수적이든 모든 치료 방법에는 고유 한 징후와 금기 사항이 있습니다. 따라서 사용하기 전에 의사와 상담하는 것이 좋습니다..

길버트 증후군의 영양

비 용혈성 가족 성 황달의 경우 지방이 많은 고기, 튀김, 매운 음식 섭취를 제한하는 것이 좋습니다. 또한 알코올, 특히 증류주를 완전히 제거해야합니다. 그러나 건강이 좋은 와인은 1 년에 1 ~ 2 잔 정도가 적당하다. 단백질과 탄수화물을 섭취 할 수 있으며 섭취해야합니다. 발효유 제품, 식물성 기름, 살코기 및 생선, 야채, 과일, 말린 과일이 될 수 있습니다..

매우 효과적인 도구는 영양을 교정하여 담즙 정체를 예방하는 것입니다. 이를 위해 배설을 개선하는 음식을 식단에 도입하는 것이 좋습니다. 생 호박씨, 사탕무, 치커리, 꿀, 사워 크림.

증상이 악화되면 5 번 다이어트를 처방합니다..

예보

예측은 유리합니다. 길버트 증후군 환자의 기대 수명은 건강한 사람보다 낮지 않으므로 치료할 필요가 없습니다. 높은 빌리루빈 수치의 평생 보존의 배경에 비해 사망률은 증가하지 않습니다. 즉, 이것은 질병이 아니라 빌리루빈의 개별 규범을 가진 신체의 특징입니다..

정보는 정보 용으로 만 제공되며 행동 지침이 될 수 없습니다. 이러한 증상이 나타나면 의사의 상담이 필요합니다..

그러한 질병에 스테로이드를 복용하는 것이 가능합니까??

주의! 약물 및 민간 요법에 대한 정보는 정보 제공만을 목적으로합니다. 어떤 경우에도 의학적인 조언없이 약을 사용하거나 사랑하는 사람에게 주어서는 안됩니다! 자가 투약과 통제되지 않은 약물 섭취는 합병증과 부작용이 발생하여 위험합니다! 간 질환의 첫 징후가 나타나면 의사를 만나야합니다.

© 18 포털 "My Liver"편집진.

사이트 자료의 사용은 편집자와 사전 동의가 있어야만 허용됩니다..

길버트 증후군 및 스포츠.

십대 때 그녀는 길버트 증후군 진단을 받았습니다. 최근까지도 특별한 증상을 느끼지 못해 수면이 나빠져서 이렇게 신경이 쓰이는 증상이 나타났습니다.. 혈액 빌리루빈을 기증 한 나이는 51 세였습니다. 위장병 전문의는 매달 페노바르비탈 코스를 처방했습니다. Ooohhh, 이번 달에 얼마나 기분이 좋았는지-정상적인 수면, 침착 8)).

의사는 스포츠는 금기라고 말했습니다. 나는 손을 맞대고 싸우고 있으며 스포츠 없이는 살 수 없습니다. 일주일에 2 번만 운동을합니다. 나는 훈련 후에 때때로 오른쪽 hypochondrium에 무거움이 있음을 알았습니다. 질문-훈련 후 밤에 페노바르비탈 만 복용해도 되나요? 아니면 뭔가로 가득 차 있습니까??

일반적으로 다소 이상합니다. 신경과 불면증이 증후군과 연관되어서는 안됩니다..

사랑하는 사람에게 술을 마시려면 페노바르비탈을 중단해야합니다..

신체 활동은 포기할 가치가 없으며 신경 상태의 원인을 이해해야합니다..

내가 아는 한 (저도 Gilbert를 받았습니다) 이것은 단지 상승 된 빌리루빈입니다. 나는 스포츠에 간다-결코 방해하지 않았다. 일반적으로 우리는 신경의 문제를 찾고 해결합니다..

"길버트 증후군에는주기적인 황달 (감염, 약물, 굶주림, 알코올, 신체적 및 정서적 스트레스에 의해 유발 됨), 약점, 피로, 오른쪽 저 연골의 무거움이 있습니다." 여기에서 가져옴-http://www.med2000.ru/ans/gilber.ht m

음.. 음, 아마도,하지만 나는 그것을 가지고 있지 않았습니다. 테스트가 한동안 나빴다는 것뿐입니다. 항상 반대로 움직일수록 더 좋습니다..

페노바르비탈은 주제가 아닌 것 같습니다. 그리고 간이 손상되면 일반적으로 금기입니다.!

길버트 증후군에서는 간을 아끼는 간 보호제와 정상적인 영양 만 처방됩니다. 간은 운동 후 근육에 형성된 물질을 처리하고 활용하기 때문에 신체 활동이 바람직하지 않습니다. 훈련 후에 나는 Esentiale 또는 Carsila 톱과 같은 것을 얻었습니다. Hofitol은 여전히 ​​매우 좋은 약입니다. 그러나 강력한 choleretic 효과가 있음을 명심하십시오..

그건 그렇고, 영양에 대해. "정상적인 영양, 간을 아끼는" 저지방?

술을 마시면 신원이 분명합니다. 복용해서는 안됩니다. 그리고간에 덜 고통스러운 것은 맥주 또는 더 강한 음료 (보드카)?

페노바르비탈은 매우 관련이 있습니다.

페노바르비탈의 약리학을 고려할 때, 길버트 증후군 (즉, 빌리루빈의 접합을 조절하는 효소 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제의 활성화)에 대한 최대 효과는 약물의 지속적인 투여 후 3-5 일 후에 발생해야합니다. 따라서 훈련 후 일주일에 2 번 페노바르비탈을 복용하는 것은 말이되지 않는다고 생각합니다..

예, 운동은 유리 혈청 빌리루빈을 증가시키기 때문에 길버트 증후군에 권장되지 않습니다..

전혀 거절 할 수 없다면 간 보호제 (ursosan, Heptral 등)를 복용해야합니다..

길버트 증후군

길버트 증후군은 빌리루빈의 중화 및 활용 과정의 장애와 관련된 양성 유전 질환입니다. 증후군의 외부 증상은 담낭염의 증상을 동반하는 피부와 점막의주기적인 황변, 간과 비장의 증가입니다. 전문가들은 길버트 증후군이 위험하지 않고 특별한 치료가 필요하지 않은 상태라고 말합니다..

일반

이 증후군은 1901 년에 처음으로 색소 성 간염의 상태를 진단하고 기술 한 프랑스 위장병 학자의 이름을 따서 명명되었으며, 현재는 길버트 병이라고합니다..

길버트 증후군 사실 :

  • 유전 적 길버트 증후군은 인구의 3-7 %에서 발생하는 매우 흔한 질병입니다. 일부 보고서에 따르면 이러한 편차는 전 세계 인구의 10 %에서 일반적이며 아프리카 대륙에서는 인구의 36 %에서 감지됩니다..
  • 통계에 따르면 남성의 경우 여성보다 8-10 배 더 자주 질병이 발견되며 이는 호르몬 배경의 특성과 관련이 있습니다.
  • 이러한 일탈에 직면 한 사람들 중에는 유명한 운동 선수와 역사적 인물이 많이 있습니다. 예를 들어, 역사적 승리의 길에서 길버트 증후군은 나폴레옹에게 장애물이되지 않았습니다..

원인

간의 주요 임무는 대사 산물과 독소에서 혈액을 정화하는 것입니다. 내부 장기에서 혈액이 간으로 흘러 들어가 여과 과정이 발생합니다. 혈액에는 적혈구의 분해 산물 인 빌리루빈이 포함되어 있습니다. 철 복합체는 분해되어 독성 간접 빌리루빈을 형성합니다. 이 물질이 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 효소와 결합되면 독성 특성을 잃고 직접 빌리루빈으로 변하여 쉽게 몸을 떠납니다. 길버트 증후군의 원인은이 효소의 활성 감소입니다. 이것은 대사 산물이 신체에서 계속 순환한다는 사실로 이어집니다..

길버트 증후군은 주기적으로 악화되는 경향이 있습니다. 이 프로세스에 기여하는 여러 요인이 있습니다..

선행 요인:

  • 힘든 육체 노동;
  • 스트레스;
  • 금식 또는 과식 방향으로식이 요법에서 벗어남;
  • 알코올 남용, 약물 사용;
  • 과열, 저체온증, 과도한 일사량;
  • 바이러스 감염;
  • 외상, 수술;
  • 항생제, 단백 동화 스테로이드 및 항 염증성 비 스테로이드 성 약물 그룹에서 약물 복용;
  • 여성의 월경 기간.

분류

증후군의 형태 :

  • 선천성-첫 번째 증상은 급성 바이러스 성 간염으로 유발되지 않고 12 ~ 30 세 사이에 나타납니다..
  • 발현-12 세 이전의 급성 바이러스 성 간염에 의해 유발 됨.

이 증후군은 주기성이 특징입니다. 이와 관련하여 악화와 완화의 두 가지 기간이 있습니다..

조짐

편차는 오랫동안 나타나지 않거나 일시적인 불쾌감과 관련된 경미한 임상 징후로 나타날 수 있습니다. 길버트 증후군의 주요 증상은 피부, 눈의 공막 및 사람의 점막이 노란색 색조를 얻는 중등도의 황달 증상입니다. 팔자 삼각형 부위, 발, 손바닥 및 겨드랑이에 피부 부위가 자주 염색되는 경우가 있습니다..

보조 표지판 :

  • 잠 잘 수 없음;
  • 약점, 초기 피로, 현기증;
  • 입안의 쓴 맛;
  • 식욕 감소;
  • 속쓰림;
  • 메스꺼움, 때때로 구토가 가능합니다.
  • 변비와 설사;
  • 팽만감;
  • 공허;
  • 복부의 무거움;
  • 갈비뼈 아래 오른쪽에 둔하고 당기는 통증;
  • 길버트 증후군이있는 간은 환자의 60 %에서 크기가 증가합니다.
  • 비장 비대는 사례의 10 %에서 발생합니다.

진단

이 질병은 청소년기에 가장 자주 진단됩니다. 정확한 병력을 가지고 있으면 진단에 어려움이 없습니다..

12 ~ 30 세의 연령과 알코올 섭취, 과로, 단식 및 신체 활동 증가로 유발되는 다양한 심각도의주기적인 황달 에피소드와 같은 길버트 증후군의 징후는 이것이 길버트 증후군이라는 사실을 유발합니다.

진단 검사 및 수집 외에도 가정을 확인하고 감별 진단으로 실험실 검사 및 생리 검사가 처방됩니다..

실험실 연구 :

  • 혈액 내 빌리루빈 수치 감지-간접 빌리루빈 지수 증가;
  • 공복 테스트-이틀 동안 환자 음식의 에너지 값은 400kcal / 일을 초과해서는 안되며 빌리루빈 지표가 1.5-2 배 증가하면 테스트가 양성입니다.
  • 니코틴산으로 테스트-약물을 정맥으로 투여하고 3 시간 후에 혈액 내 간접 빌리루빈 농도가 2-3 배 증가한 것으로 기록됩니다.
  • 페노바르비탈 테스트-약물을 5 일 동안 섭취하면 혈액 내 간접 빌리루빈 수치가 감소합니다.
  • 혈액 화학;
  • 혈액과 소변의 일반적인 분석;
  • 세르 코 빌린 검출을위한 대변 분석.

경음악 진단 방법 :

  • 간 및 소화관의 다른 내부 장기의 상태를 평가하기위한 초음파 검사;
  • 보다 상세한 검사를위한 컴퓨터 단층 촬영;
  • 조직 학적 검사를위한 간 조직 생검.

이러한 문제는 위장병 전문의의 범위 내에 있으며, 일반적으로 길버트 증후군의 유전학은 매력적이지 않습니다. 때때로 구강 점막에서 혈액이나 상피의 유전자 검사가 필요할 수 있습니다..

치료

이 질병은 양성으로 간주되며 일반적으로 주요 건강 문제를 일으키지 않습니다. 피부와 점막의 황변은 환자와 다른 사람들에게 걱정거리가됩니다. 이 경우 의사는 우려의 근거가 없음을보고하고 증상의 불규칙성을 표시해야합니다..

현재 현대 의학의 방법에는 길버트 병의 증상의 발병을 예방하는 이태 요법의 방법이 없습니다. 때로는 약물 요법을 사용하여 황달의 중증도를 줄일 수 있습니다..

약물 요법은 다음을 의미합니다.

  • 마이크로 솜 효소 유도제-혈액 내 간접 빌리루빈 수치를 낮추는 페노바르비탈 기반 약물;
  • 간 보호제;
  • choleretic 약물;
  • 흡착제;
  • 효소;
  • 추진제-장 연동 자극제;
  • 구토 제.

제약 약물은 길버트 병을 치료하지 않으며 증상의 심각성을 줄이고 환자의 삶의 질을 향상시킵니다. 광선 요법은 추가 방법으로 사용됩니다. 방사선의 영향으로 빌리루빈의 파괴 및 제거가 가속화됩니다..

드물게 길버트 증후군의 심각한 합병증이 발생하여 빌리루빈 수치가 임계 수준에 도달하면 수혈 및 알부민 투여를 수행 할 수 있습니다..

재발을 예방하기 위해 환자는 비타민 복합제를 복용하고 알코올, 지방이 많은 음식 및 신체 활동을 피하는 부드러운 식단 No. 5를 권장합니다..

합병증

이 질병은 유리한 과정이 특징이며 그 자체로 합병증을 일으키지 않습니다. 길버트 증후군 진단을 받으면 위험은 만성적 인식이 요법 위반, 정권 불이행 및 부적절한 약물 사용으로 나타납니다..

가능한 합병증 :

  • 간 조직의 지속적인 염증이있는 만성 간염;
  • 담낭과 그 덕트에 돌이 쌓이는 담석증;
  • 만성 담낭염;
  • 담관염;
  • 위, 췌장 및 십이지장의 만성 질환;
  • 정신 신체 장애.

예방

길버트 병은 유전 된 유전자의 결함으로 인해 발생합니다. 부모는 보균자가 될 수 있고 편차의 징후를 보이지 않기 때문에 증후군의 발병을 예방하는 것은 불가능합니다. 이러한 이유로 주요 예방 조치는 악화를 예방하고 완화 기간을 연장하는 데 있습니다. 이것은 간에서 병리학 적 과정을 유발하는 요인을 배제함으로써 달성 할 수 있습니다..

예방 조치 :

  • 과열, 저체온증 및 태양에 대한 장기간 노출 제거.
  • 과도한 육체 노동 및 집중적 인 스포츠 거부.
  • 알코올 남용 및 약물 복용은 금지되어 있습니다..
  • 항생제 및 기타 약물은 입원시기에 따라 명확하게 표시된 용량으로 의사의 지시에 따라 복용해야합니다..
  • 기름진 음식, 튀김 음식, 매운 음식, 매운 음식을 제한하는 식단 섭취.
  • 식단은 긴 휴식없이 일정해야합니다. 이것은 음식뿐만 아니라 물에도 적용됩니다..

복구 예측

일반적으로 예후는 유리합니다. 황달 출현에 대한 소인은 평생 동안 지속되지만 사망률에는 영향을 미치지 않으며 간에서의 점진적인 변화도 관찰되지 않습니다. 길버트 증후군의 이러한 증상을 약물로 치료하면 빌리루빈 수치가 정상으로 감소하지만 이러한 약물을 지속적으로 사용하면 부작용의 위험이 있습니다.

환자는 다양한 간독성 효과에 대한 민감도가 증가합니다. 알코올 및 약물 사용은 간 기능에 악영향을 미치며 담석증, 담낭염 및 정신 신체 장애를 유발할 수 있습니다..

임신을 계획하기 전에 길버트 증후군이 확인 된 부부는 유전 상담을 방문하여 자손의 질병 위험을 평가하는 것이 좋습니다..

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길버트 증후군은 간 유전 병리로, 빌리루빈 (헤모글로빈 단백질 처리 산물)의 교환이.

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/ 유전성 증후군

특발성 비 접합 고 빌리루빈 혈증, 선천성 비용 혈성 황달, 단순 가족 성 콜 혈증, 체질 성 고 빌리루빈 혈증, 양성 고 빌리루빈 혈증, 유전성 양성 비 접합 고 빌리루빈 혈증

길버트 증후군은 체내 빌리루빈 교환에 관여하는 유전자의 결함과 관련된 유전성 (부모로부터 자녀에게 전염되는) 질병입니다 (빌리루빈은 담즙 색소 중 하나이며 헤모글로빈 분해 (산소 수송에 관여하는 단백질)의 중간 생성물). 이로 인해 혈액 내 빌리루빈이 증가하고 (일반적으로 mmol / l 이하, 간접적 (혈액 단백질과 관련되지 않음) 빌리루빈이 현저하게 우세 함) 중등도의 황달 (피부, 점막, 눈의 공막 (단백질)이 노란색으로 얼룩짐)이 주기적으로 발생합니다. ). 혈액 및 간 기능 검사의 나머지 생화학 적 매개 변수는 정상 범위 내에 있습니다..

길버트 증후군은 남성에서 더 흔하며 (여성보다 2 ~ 3 배 더 자주) 일반적으로 3 ~ 13 세에 처음 나타납니다..

이 질병은 수년 동안 지속되며 대부분 모든 생명체.

길버트 증후군은 증상이 없거나 최소한의 임상 증상입니다. 많은 전문가들은 그것을 질병이 아니라 신체의 생리적 특징으로 간주합니다..

대부분의 경우 증후군의 유일한 증상은 경미한 황달 (피부, 점막, 눈의 흰자위의 노란색 염색)입니다. 나머지 증상은 극히 드물고 경미합니다..

신경 학적 증상은 미미하지만 다음과 같을 수 있습니다.

피로, 약점, 현기증 증가;

불면증, 수면 장애.

더욱 드문 증상으로는 소화 불량 (소화 장애) 증상이 있습니다.

식욕 감소 또는 부족;

입안의 쓴 맛;

먹은 후 쓴 트림;

메스꺼움, 드물게 구토;

대변 ​​장애-변비 (수일 또는 몇 주 동안 대변 없음) 또는 설사 (빈번한 느슨한 대변);

위장의 충만감;

오른쪽 hypochondrium의 불편 함과 통증. 일반적으로 그들은 둔하고 당깁니다. 예를 들어 지방이 많거나 매운 음식을 먹은 후와 같이식이 요법 오류 후에 더 자주 발생합니다.

때때로 간 크기가 증가합니다.

길버트 증후군은 3 세 이전에는 거의 나타나지 않습니다. 질병의 첫 징후는 3 ~ 13 세 이상에서 나타날 수 있습니다. 이 질병은 일반적으로 양성이며 (아동의 삶의 질을 저하시키지 않음) 기대 수명에 큰 영향을주지 않습니다..

이 증후군의 원인은 빌리루빈 (헤모글로빈의 분해 산물-적혈구로 산소를 운반하는 단백질)의 교환에 관여하는 간 특수 효소 (대사에 관여하는 물질)를 담당하는 유전자의 돌연변이 (변화)입니다. 이 효소가 없으면 유리 (간접) 빌리루빈이 간에서 글루 쿠 론산 분자와 결합 할 수 없어 혈액이 증가합니다. 이 질병은 상 염색체 우성 방식으로 전염됩니다. 즉, 부모 중 적어도 한 명이 아플 경우 길버트 증후군 아동이 가족 중 50 % 확률로 전염됩니다..

간접 빌리루빈 (결합되지 않음, 결합되지 않음, 유리)은 신체 (주로 중추 신경계에 대한)에 대한 독성 (유독) 물질이며 간에서 결합 된 (직접) 빌리루빈으로 전환해야만 중화가 가능합니다. 후자는 담즙과 함께 몸에서 배설됩니다..

이 증후군의 악화를 유발하는 요인 :

식단에서 벗어남 (단식 또는 반대로 과식, 지방 음식 섭취);

특정 약물 복용 (단백 동화 스테로이드 (호르몬 질환 치료에 사용되는 성 호르몬 유사체 및 최고의 운동 능력을 달성하기위한 청소년 운동 선수), 글루코 코르티코이드 (부신 피질 호르몬 유사체, 항균제, 비 스테로이드 성 항염증제)

알코올 섭취 (청소년에서);

과도한 신체 활동;

사춘기에 이른 소녀의 월경;

다양한 수술, 부상;

감기 및 바이러스 성 질환 (예 : 인플루엔자 (3 일 이상 체온이 높은 바이러스 성 질환, 심한 기침 및 극도의 전신 쇠약을 특징으로하는 바이러스 성 질환), ARVI (급성 호흡기 바이러스 감염-기침, 콧물, 높은 체온 및 일반적으로 나타남) 불쾌감), 바이러스 성 간염 (A, B, C, D, E 형 간염 바이러스로 인한 간 염증)).

질병 및 불만 분석 (얼마나 오래 전) 오른쪽 hypochondrium에 통증이 있었는지, 피부의 황변이 있었는지, 소변이 어두워 졌는지 여부, 어린이 또는 부모가 그 발생을 연관시키는 것, 어린이가 전날 먹은 것, 그가 복용 한 약물, 술을 마 셨는지 여부 -청소년).

삶의 역사 분석 (과거의 질병 (인플루엔자, 수술, 내분비 계 질환 (갑상선 및 췌장), 지속적인 약물 치료, 격렬한 신체 활동 후에 더 자주 발생하는 황달의 주기적 에피소드)).

가족력 분석 (부모 또는 가까운 친척 중 알코올 중독 여부에 관계없이 간 질환, 황달이 있는지 여부).

검사. 피부의 황색과 눈에 보이는 점막, 복부를 만질 때 통증, 특히 오른쪽 hypochondrium에주의를 기울입니다..

일반적인 혈액 분석. 160g / l 이상의 헤모글로빈 (산소 운반 단백질)의 증가가 가능하며 말초 혈액의 망상 적혈구 (미성숙 적혈구-폐에서 조직으로 산소를 운반하는 적혈구)의 함량이 증가합니다..

혈액 화학. 유리 (간접) 분획 (일부)으로 인해 총 빌리루빈 (적혈구 분해 산물) 수치가 증가합니다. 총 빌리루빈의 비율은 8.5-20.5 μmol / L입니다. 길버트 증후군에서 대부분의 경우 빌리루빈이 약간 증가합니다. 이러한 증가는 많은 양의 알코올, 부상, 수술 후 발생할 수 있습니다. 기타 생화학 적 매개 변수 (총 단백질, 아미노 트랜스퍼 라제 (AST, ALT-간의 특정 효소 (대사에 관여하는 물질)), 콜레스테롤-지방의 대사 (대사) 산물)은 변경되지 않습니다..

Coagulogram (응고 (출혈 방지) 혈액 시스템 상태 평가 : 길버트 증후군 환자의 경우 응고가 정상이거나 약간 감소됨).

분자 진단 : 질병의 발현을 담당하는 유전자의 DNA 분석.

바이러스 성 간염 (간 염증)에 대한 혈액 검사 A, B, C, D, E-특정 항체 (간염의 징후) 검색.

중합 효소 연쇄 반응 (PCR)-체내 빌리루빈 교환과 관련된 효소의 유전 적 결함을 확인하는 데 사용할 수있는 특수 검사 방법.

소변 분석 : 일반적으로 빌리루빈은 소변에 존재하지 않습니다. 빌리루빈이 나타나고 혈액 내 양이 증가하면 소변이 어두워집니다 (흑맥주의 색)..

stercobilin (빌리루빈 전환의 최종 산물)에 대한 대변 분석이 음성입니다..

특수 진단 테스트.

공복 테스트 : 빌리루빈 수치는 일반적으로 48 시간 금식 후에 상승합니다. 환자는 kcal 비율로 하루 400 킬로 칼로리를 섭취합니다. 빌리루빈 수치는 검사가 시작되는 날 공복에 아침에, 그리고 이틀 후에 결정됩니다. 빌리루빈이 % 증가하면 샘플이 양성으로 간주됩니다..

40mg의 니아신을 정맥 투여하면 혈액 내 빌리루빈 수치가 증가합니다..

페노바르비탈 (수술을 위해 마취 중에 일반적으로 사용되는 바르비 투르 산염 그룹의 약물)을 3mg / kg에서 5 일 동안 복용하면 혈액 내 빌리루빈 수치가 감소합니다.

경음악 및 기타 방법.

담낭, 담도, 간, 췌장, 신장, 장의 상태를 평가하기위한 복부 장기의 초음파 검사 (초음파). 이 연구는 종종 병리 (질병)를 밝히지 않습니다..

간 상태에 대한보다 상세한 평가, 진단하기 어려운 종양, 손상, 간 조직의 마디 (임상상이 나타날 때), 길버트 증후군 진단의 배제 또는 확인을위한 복부 장기의 컴퓨터 단층 촬영 (CT) (Gilbert 증후군의 경우 간 구조 및 조직이 정상이 됨).

간 생검-초음파 제어하에 얇은 바늘로 얻은 간 조직의 현미경 검사로 최종 진단을 내리고 종양 과정을 제외 할 수 있습니다..

Elastography는 간 섬유증 (간에서 결합 조직의 비정상적인 증식 (지지 및 구조적 기능 수행), 이는 가역적 (치료 가능) 과정)의 정도를 결정하기 위해 특수 장치를 사용하여 수행되는 간 조직의 연구입니다. 간 생검의 대안이며 길버트 증후군이 의심되는 경우 간 섬유증을 배제 할 수 있습니다..

소아과 의사와 상담하는 것도 가능합니다. 의료 유전 학자 상담.

길버트 증후군 환자는 특별한 치료가 필요하지 않습니다..

허용됨 : 설탕에 절인 과일, 약한 차, 밀 빵, 저지방 코티지 치즈, 야채 국물 수프, 살코기, 닭고기, 느슨한 시리얼, 비 산성 과일.

금지 : 신선한 구운 식품, 베이컨, 밤색, 시금치, 지방이 많은 고기, 지방이 많은 생선, 겨자, 후추, 아이스크림, 블랙 커피, 알코올 (10 대용).

요법 준수 (과도한 신체 활동 제외, 특정 약물 복용 : 항생제, 항 경련제, 단백 동화 스테로이드-청소년뿐만 아니라 운동 선수가 최고의 스포츠 결과를 달성하기 위해 복용하는 호르몬 질환 치료에 사용되는 성 호르몬 유사체).

음주 거부, 흡연 (청소년 용)-빌리루빈 (적혈구 분해 산물)은 질병의 증상을 일으키지 않고 정상으로 유지됩니다..

황달이 발생하면 여러 약물이 처방됩니다..

barbiturates 그룹의 준비-항간질제 : 혈액 내 빌리루빈 수치 감소에 미치는 영향이 입증되었습니다.

간 보호제 (간세포를 손상으로부터 보호하는 작용제).

담석의 발생 (담낭에 결석이 형성됨) 및 담낭염 (담낭에 결석이 형성됨)의 발생을 예방하기 위해 담낭과 그 관의 기능을 정상화하는 약물.

장 흡착제 (장에서 빌리루빈의 배설을 향상시키는 약물).

광선 요법-빛, 일반적으로 파란색 램프에 노출되어 조직 결합 빌리루빈이 파괴됩니다. 화상 예방에 필요한 눈 보호.

소화 불량 장애 (메스꺼움, 구토, 팽만감)의 경우 구토 제, 소화 효소 (소화를 돕기 위해)가 사용됩니다..

합병증 및 결과

일반적으로 질병은 불필요한 불편 함과 불안을 유발하지 않고 호의적으로 진행되지만식이 요법, 요법을 만성적으로 준수하지 않거나 질병을 악화시키는 약물 과다 복용으로 인해 일부 합병증이 발생할 수 있습니다.

만성 간염 (간의 지속적인 만성 염증).

담석 질환-담낭 결석증 (담낭에 결석이 형성됨) 및 / 또는 담낭 결석증 (담관에 결석이 형성됨)을 특징으로하는 질병으로, 간 산통 (급성, 경련성 복통) 증상으로 발생할 수 있습니다..

길버트 증후군 예방

질병이 유 전적으로 결정되기 때문에 특별한 예방이 없습니다 (부모에서 자녀에게 전염 됨)..

길버트 증후군 예방 접종은 일반적으로 금기 사항없이 시행됩니다..

유해한 가정 요인,간에 대한 독성 (유독) 약물의 영향 감소 또는 제거.

합리적이고 균형 잡힌 식단 (섬유질이 풍부한 식품 (야채, 과일, 시리얼)을 섭취하고 너무 뜨겁거나 훈제, 튀김 및 통조림 식품을 피하십시오).

적당한 신체 활동, 건강한 생활 방식.

나쁜 습관 거부, 단백 동화 스테로이드 복용 (호르몬 질환 치료에 사용되는 성 호르몬의 유사체 및 운동 선수가 최고의 스포츠 결과를 달성하기 위해 사용)-청소년에서.

소아과 의사의 정기 예방 검사, 질병의 악화를 유발할 수있는 질병의 식별 및 치료 :

간염 (간 염증);

위염 (위염);

위궤양 및 12 십이지장 궤양 (위 및 십이지장에 다양한 깊이의 궤양 형성 및 결함 12);

췌장염 (췌장의 염증);

담낭염 (담낭의 염증) 및 기타.

Crigler-Nayyar 증후군은 선천성 유전성 악성 비 접합 고 빌리루빈 혈증으로 황달과 신경계의 심각한 손상을 특징으로합니다. 유전 유형은 상 염색체 열성입니다. 남학생과 여학생에게 똑같이 흔함.

고 빌리루빈 혈증은 효소 글루 쿠로 닐 전이 효소의 부재 또는 심각한 결핍으로 인해 빌리루빈과 간에서 글루 쿠 론산의 접합을 위반 한 결과입니다.

증후군에는 두 가지 변종이 있습니다.

1 차 유형 : 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 활성의 완전한 부재. 이는 UGTIAI 유전자의 암호화 서열에있는 돌연변이에 의해 발생하며, 이는 결함이있는 효소 인 우리 딘 디 포스페이트 글루 쿠로니다 아제를 형성하여 파괴됩니다. 이와 관련하여 빌리루빈 포도당 화 반응이 일어나지 않고 간접적 인 빌리루빈이 회백질의 핵을 포함하여 체내에 축적되어 질병의 심각한 클리닉을 유발합니다.

유형 2 : 아리아스 증후군-효소 활성이 정상의 20 % 미만입니다. 이 질병은 또한 UGTIAI 유전자의 암호화 서열에있는 돌연변이로 인해 발생합니다. 환자는 종종 한 염색체의 프로모터에 삽입되고 다른 염색체의 엑손에 미스 센스 돌연변이가있는 복합 이형 접합체입니다. 또한, 엑손의 구조적 돌연변이와 조합하여 동형 접합 상태로 UGTIAI 유전자의 프로모터 영역에 삽입을 수행하는 환자가 설명되었다..

I 형 Crigler-Nayar 증후군은 다양한 인종 그룹의 사람들, 더 자주 아시아 지역 인구에서 관찰됩니다. 질병 발생률 : 신생아 100 만 명 중 1 명.

크리 글러-네 이어 증후군은 남학생과 여학생 모두에서 동일한 빈도로 발생합니다..

유형 I : 악성 진행 과정이 특징입니다. 생후 첫 시간에 증상이 나타납니다. 임상 증상 : 공막과 피부의 황변, 경련, 오피스 토 누스, 안진 증, 무감각증, 정신 발달 지연 (빌리루빈 뇌병증), 후엽의 느린 활동 및 부갑상선 활동이 EEG에 기록됩니다. 생화학 지표 : 혈액 내 빌리루빈 수치는 200 μmol / l 이상입니다. 공액 빌리루빈은 담즙에 완전히 없습니다. 치료 방법이 없으면 환자는 생후 1 년 이내에 핵 황달로 사망합니다..

1 상 빌리루빈 뇌병증.

뇌병증의 첫 번째 단계에서 무조건 반사 활동 (무관심, 무기력, 졸음)의 억제가 관찰되고, 아이가 제대로 빨기 시작하지 않고, 편안한 자세로 누워 있으며, 약한 자극에 급격하게 반응하며, 장기간 중단하면 호흡이 드뭅니다. 주목할 수 있습니다 : 단조로운 비명, 역류, 구토, "방황하는 눈". 청색증이 관찰 됨.

2 상 빌리루빈 뇌병증.

두 번째 단계는 며칠에서 몇 주까지 지속됩니다. 이 단계에서 뇌핵 손상의 임상상이 발전합니다. 경련, 후두 근육의 강성, opisthotonus가있는 강제 신체 위치가 관찰됩니다. "뻣뻣한"팔다리와 손을 주먹으로 꽉 쥐고있는 신체의 강제 위치는 특징적입니다. 아이는 날카롭게 비명을 지르고, 불룩한 천문, 안면 근육의 경련, 손의 큰 떨림, 소리에 대한 눈에 보이는 반응의 소실, 빨기 반사를 가지고 있습니다. 안진, 무호흡, 서맥, 무기력, 경련이 관찰됩니다.

3 상 빌리루빈 뇌병증.

세 번째 단계는 잘못된 웰빙 기간입니다. 경련 현상이 완전히 또는 부분적으로 사라짐.

4 상 빌리루빈 뇌병증.

네 번째 단계 (생후 3-5 개월)에는 마비, 마비, 안진 증, 무감각과 같은 지속적인 신경 장애가 형성됩니다. 육체적, 정신적 발달에 심한 지연이 있습니다. 아이는 머리를 잡지 않고 어머니의 목소리와 다른 소리 자극에 반응하지 않습니다. 장난감을 따르지 않는다.

제 1 형 증후군 환자의 사망은 빌리루빈 뇌병증의 발병으로 인한 것이며 생후 2 년 이내에 발생합니다. 드물게 I 형 크리 글러-네 이어 증후군 환자는 청소년기에 생존합니다..

유형 II : 유형 I Crigler-Nayyar 증후군과 길버트 증후군 사이의 임상 증상 중증도에서 중간 위치를 차지합니다. 증상은 I 형보다 몇 달에서 첫 해까지 다소 늦게 발생합니다. 일부 환자에서는 청소년기까지 황달이 나타나지 않을 수 있으며 신경 학적 합병증은 드뭅니다. 어떤 경우에는 임상 증상이 없습니다. 임상 증상은 1 형과 유사하지만 덜 심각합니다. 드물게, 빌리루빈 뇌병증은 제 2 형 크리 글러-네 이어 증후군 환자에서 병행 감염이 있거나 스트레스를받는 상태에서 발생할 수 있습니다. 생화학 적 매개 변수 : 혈액 내 빌리루빈 수준은 200 μmol / l 미만입니다. 담즙은 착색되고 빌리루빈-글루 구로 니드를 포함합니다. 페노바르비탈 테스트 양성.

1. 미세 소체 효소 유도제 : 페노바르비탈 최대 5mg / kg, 12 년 후 및 글루 테티 미드. (두 번째 유형에 효과적). 사이토 크롬의 사용이 유망 해 보입니다.

3. 광선 요법-조직에 고정 된 빌리루빈을 파괴하여 빌리루빈의 새로운 부분에 결합 할 수있는 말초 수용체 인 수용체를 방출하여 혈액-뇌 장벽을 통한 침투를 방지합니다. 최대 효과는 450nm의 파장에서 관찰됩니다. 청색 전구는 더 효과적이지만 아기의 피부를보기 어렵게 만듭니다. 포토 소스는 몸 위 40-45cm의 거리에 배치됩니다 (이 절차는 온도 제어 기능이있는 인큐베이터에서만 수행해야합니다). 아이의 눈을 보호해야합니다. 빌리루빈의 광분해는 세포 내 농도에서도 발색단 인 리보플라빈에 의해 강화됩니다. 광선 요법은 산소가 빌리루빈의 분해를 향상시키기 때문에 동시 산소 압력 요법 세션에서 훨씬 더 효과적입니다. 광선 요법의 빈번한 세션 (하루 최대 16 시간)은 환자의 수명을 연장 할 수 있습니다. 이 방법은 50 %의 경우에 효과적이며 외래 환자를 대상으로 수행 할 수 있습니다. 그러나 광선 요법의 좋은 효과가 있더라도 각질은 생후 처음 20 년 동안 발생할 수 있습니다. 따라서 광선 요법은 간 이식을위한 준비로 간주되어야합니다 (1 형)

5. 간 이식-근본적으로 질병의 예후를 향상시킵니다. 빌리루빈 대사의 정상화 촉진.

7. 혈액, 알부민 교환 수혈.

8. 공액 빌리루빈의 배설 (이뇨 증가, 장내 빌리루빈 흡착제로서의 활성탄)

9. 충분한 수분 사용 (담즙 농축 증후군 예방)

10. 자극 요인 (감염, 과부하), 약물을 피하려는 욕구-글루코 론화의 경쟁자 또는 알부민 (경구 피임약, 설폰 아미드, 헤파린, 살리 실 레이트)과의 연결에서 빌리루빈 대체. 혈액-뇌 장벽의 투과성 증가 (산증)를 동반하는 상태를 피하십시오.

혈액 내 빌리루빈 수치를 낮추는 데 사용되는 유혈, 교환 수혈, 혈장 채취는 효과가 떨어집니다. 황달은 평생 동안 다양한 정도로 지속됩니다..

1. DNA 진단 : UGTIAI 유전자의 모든 엑손에서 돌연변이 검색, 프로모터 영역 분석, 유전자 국소화 영역에있는 3 개의 다형성 DNA 마커를 사용한 간접 DNA 진단 기반.

2. 페노바르비탈을 사용한 테스트-고성능 액체 크로마토 그래피를 사용한 빌리루빈 분획 측정.

루세 우스-드리스콜 증후군 또는 :

Lucy-Driscoll 증후군, 일시적인 가족 성 신생아 고 빌리루빈 혈증.

루세 우스-드리스콜 증후군은 신생아와 어린이의 피부에 중등도의 황색을 유발하는 희귀 유전성 질환입니다..

매우 심할 수 있으며 신생아를 죽일 수 있습니다..

그 이유는 빌리루빈의 결합을 방해하는 물질의 어린이 혈액 순환 때문입니다. 이러한 물질은 산모로부터 또는 출산 후 모유로부터 자궁 내 아기의 몸으로 들어갑니다. 이 물질의 성질은 알려지지 않았으며 이것이 임신 중 모체에서 생성되는 호르몬 중 하나라고 가정합니다..

Luceus-Driscoll 증후군의 증상

경증의 경우 증상은 피부, 점막, 공막 (눈의 흰자위)의 황달 염색으로 제한됩니다..

심한 경우 증상이 황달에 추가됩니다.

어린이의 날카로운 불안, 외침, 무기력과 무관심 (무관심);

의식 장애, 혼수 상태까지;

질병은 유전 적입니다.

그 이유는 어머니의 몸에 포함 된 물질이 아이의 몸에 들어갈 때 (자궁 또는 모유로) 빌리루빈의 결합을 방지하기 때문입니다..

이 물질의 성질은 알려지지 않았으며 이것이 임신 중 모체에서 생성되는 호르몬 중 하나라고 믿어집니다..

어머니의 몸은 고통받지 않습니다 (이 물질은 그것에 영향을 미치지 않습니다).

질병의 역사 및 불만 분석 : 출산 직후 발생한 황달.

유전 : 비슷한 증상은 같은 어머니에게서 태어난 모든 아이들의 특징입니다..

신생아 황달의 다른 모든 원인 제거 :

선천성 바이러스 성 간염 검사;

신생아의 용혈성 질환 (혈액형 또는 Rh 인자에 의한 산모와 아이의 혈액 비 적합성으로 인한 신생아의 적혈구 파괴, 간 기형) 등.

생화학 적 혈액 검사 : 혈액 내 빌리루빈 수치 증가 (간접 분율).

소아과 의사, 의학 유전 학자와 상담 할 수도 있습니다..

루세 우스-드리스콜 증후군 치료

치료는 출생 후 1-2 개월 동안 저절로 발생합니다. 이 시간 동안 엄마로부터 아이의 몸에 들어간 물질이 파괴됩니다.

모유가 황달의 원인 인 경우 수유 중단 후 1 ~ 2 개월 이내에 회복됩니다..

간접 빌리루빈의 독성 효과를 줄이려면 다음을 지정하십시오.

콜레라 제 (우르 소데 옥시 콜산 제제 포함);

광선 요법 (혈액에 축적 된 빌리루빈이 파괴되는 영향으로 특수 램프로 신체 조사);

마이크로 솜 효소 (페노바르비탈) 유도제;

심한 경우 치료에 추가하십시오.

빌리루빈의 농도 (희석)를 감소시키기위한 용액의 정맥 내 투여;

혈장 채취 (빌리루빈을 포함하여 큰 분자를 포획하는 필터를 통해 혈액의 혈장 (액체 부분)을 통과 함);

혈액 흡수 (혈액이 독성 물질을 흡수 (혈액에서 방출, 끌어 당김)하는 장치를 통과 함)

단백질 용액 (알부민)의 정맥 내 투여.

합병증 및 결과

대부분의 경우 예후는 유리합니다. 모체 접합 억제제 (간접적 (독성) 빌리루빈의 결합을 방지하는 모유 또는 자궁에서 어머니로부터 아이의 몸으로 들어가는 물질)의 파괴로 회복이 발생합니다..

회복기는 출생 후 1-2 개월 이내에 발생합니다. 이 시간 동안 엄마로부터 아이의 몸에 들어간 물질이 파괴됩니다.

모유가 황달의 원인 인 경우 수유 중단 후 1 ~ 2 개월 이내에 회복됩니다..

심한 경우 적시에 도움이 없으면 아동의 사망이 가능합니다.

심각한 뇌 손상 과정의 결과는 아동의 정신적 육체적 발달을 지연시킬 수 있습니다..

루세 우스-드리스콜 증후군 예방

특별한 예방책이 없습니다.

가족에서 질병의 사례가 발견되면 신생아 모유 수유를 자제해야합니다..

Dabin-Johnson 증후군은 결합 된 빌리루빈이 간세포에서 담즙 모세 혈관으로 배설되어 빌리루빈 역류를 일으키는 희귀 한 색소 성 간염 인 효소 병성 황달입니다. 질병의 원인은 간세포 세뇨관의 ATP 의존성 수송 시스템의 유전 적 결함 때문입니다. 간세포에서 빌리루빈의 유지는 아드레날린 대사의 왜곡과 관련이 있으며, 그 결과 빌리루빈의 축적뿐만 아니라 멜라닌도 발생하여 간 흑색 증이 더 진행됩니다..

Dabin-Johnson Syndrome은 1 : 1300의 연관성을 가진이란 유대인들에게 흔합니다..

환자의 60 %에서 응고 인자 VII의 낮은 값으로 인해 프로트롬빈 활성 감소가 감지됩니다..

70 %의 경우에서 Dabin-Johnson 증후군은 어린 나이에 나타납니다. 50 세 이상에서는 매우 드물게 나타납니다..

이 질병은 환자의 기대 수명에 영향을 미치지 않습니다.

Dabin-Johnson 증후군에는 상 염색체 열성 유전 방식이 있습니다. 유전 적 결함은 유기 음이온 수송 체 (cMOAT) 인 이온 채널 인 단백질을 암호화하는 유전자에 돌연변이가 나타나는 것입니다..

결과적으로 빌리루빈과 유기 음이온의 간담도 수송이 중단됩니다. 혈액에서 공액 빌리루빈 분획의 함량이 소변에서 증가합니다-빌리루빈 뇨.

빌리루빈의 직접 분율이 0.3mg / dL (5.2μmol / L)보다 크고 총 혈청 빌리루빈이 2.0mg / dL (34.2μmol / L)보다 큰 경우 접합성 황달 (접합 된 고 빌리루빈 혈증)이 진단됩니다. 빌리루빈 직접 분획의 함량이 총 혈청 빌리루빈의 15 %를 초과하여 2.0mg / dL을 초과하는 경우.

이 증후군의 특징은 간 색깔의 변화입니다. 녹 회색 또는 갈색을 띤 검은 색이됩니다. 육안으로 볼 때 다크 스팟 ( "초콜릿 간, 검은 간")은 간 조직에서 결정되며, 그 모양은 티로신, 트립토판, 페닐알라닌의 대사 산물 분비를 위반하는 것과 관련이 있습니다. 간 구조는 정상적으로 유지됩니다. 색소 침착은 비장에서도 발생합니다. 간세포와 쿠퍼 세포는 주로 소엽의 중앙에서 리포 푸신으로 염색 될 때 검출되는 어두운 색소로 채워져 있습니다. 전자 현미경 검사는 리소좀과 관련된 조밀 한 몸체의 색소를 나타내며 손상되지 않은 미세 융모가있는 정상적인 담관을 나타냅니다. 리소좀은 불규칙한 윤곽을 가지고 있으며, 확대되고, 입상 내용물과 종종 막과 관련된 지방 방울로 채워집니다..

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